Clinical, hormonal and radiological features of partial Sheehan's syndrome: an Indian experience

ABSTRACT Objective The objective of this study was to describe clinical presentation, hormonal profile and imaging characteristics of 21 patients with partial Sheehan’s syndrome. Subjects and methods This prospective study was carried out over a period of six years (2008-2013). The evaluation of patients included clinical assessment, hormone estimations and contrast enhanced magnetic resonance imaging of pituitary. Results We documented preservation of gonadotroph, corticotroph and lactotroph function in 71.4, 61.9, and 9.5% of patients respectively. Conclusion To conclude some of the pituitary functions can be preserved in Sheehan’s syndrome and this has important implications from the treatment and long term morbidity point of view.

Neonatal cholestasis in congenital pituitary hormone deficiency and isolated hypocortisolism: characterization of liver dysfunction and follow-up / Colestase neonatal na deficiência congênita de hormônio hipofisário e hipocortisolismo isolado: caracterização da disfunção hepática e acompanhamento

INTRODUCTION: Neonatal cholestasis due to endocrine diseases is infrequent and poorly reco-gnized. Referral to the pediatric endocrinologist is delayed. OBJECTIVE: We characterized cholestasis in infants with congenital pituitary hormone deficiencies (CPHD), and its resolution after hormone replacement therapy (HRT). SUBJECTS AND METHODS: Sixteen patients (12 males) were included; eleven with CPHD, and five with isolated central hypocortisolism. RESULTS: Onset of cholestasis occurred at a median age of 18 days of life (range 2-120). Ten and nine patients had elevated transaminases and γGT, respectively. Referral to the endocrinologist occurred at 32 days (range 1 - 72). Remission of cholestasis occurred at a median age of 65 days, whereas liver enzymes occurred at 90 days. In our cohort isolated, hypocortisolism was a transient disorder. CONCLUSION: Cholestasis due to hormonal deficiencies completely resolved upon introduction of HRT. Isolated hypocortisolism may be a transient cause of cholestasis that needs to be re-evaluated after remission of cholestasis.

INTRODUÇÃO: A colestase neonatal causada por doenças endócrinas é pouco frequente e reconhecida. Existe um atraso no encaminhamento dos pacientes a um endocrinologista pediátrico. OBJETIVO: Caracterizamos a colestase em recém-nascidos com deficiências congênitas de hormônio hipofisário (DCHH) e sua resolução após a terapia de reposição hormonal (TRH). SUJEITOS E MÉTODOS: Dezesseis pacientes (12 do sexo masculino) foram incluídos; sete com DCHH, e cinco com hipocortisolismo central isolado. RESULTADOS: O início da colestase ocorreu aos 18 dias de vida (variação 2-120). Dez e nove pacientes apresentaram elevação das transaminases e γGT, respectivamente. A consulta com um endocrinologista aconteceu aos 32 dias (variação 1-72). A remissão da colestase ocorreu em uma idade mediana de 65 dias, enquanto a remissão das enzimas hepáticas aconteceu aos 90 dias. Na coorte isolada, o hipocortisolismo foi uma desordem transitória. CONCLUSÃO: A colestase causada por deficiências hormonais foi completamente resolvida após a introdução da TRH. O hipocortisolismo pode ser uma causa transitória da colestase e precisa ser reavaliado após a remissão da colestase.

Diagnosis of adrenal failure in critically ill patients / Diagnóstico de insuficiência adrenal em pacientes críticos

In the last two decades there was important evolution on the knowledge of the function of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis. In the last decade, the expression "relative adrenal insufficiency" (RAI) was created, and more recently "critical illness-related corticosteroid insufficiency" (CIRCI) was used to designate those patients in which cortisol production was not sufficiently increased in stress situations. Patients with CIRCI have elevated hospital morbidity and mortality. Currently, there is a wide discussion about diagnostic criteria for this dysfunction. Besides basal cortisol, some publications now study the role of other tests, such as cortrosyn test - either in low (1 μg) or high doses (250 μg); free cortisol, salivary cortisol, metyrapone test and others. With this review, we aimed at summarizing the results of the most influent papers that intended to define diagnostic criteria for CIRCI. We also suggest an approach for CIRCI diagnosis and make it clear that the decision about steroid therapy in septic shock patients is matter apart from RAI.

Nas últimas décadas, houve uma importante evolução no conhecimento sobre a função do eixo hipotálamo-pituitária-adrenal. Na última década, foi cunhada a expressão "insuficiência adrenal relativa" (IAR) e, mais recentemente, a expressão "insuficiência adrenal relacionada à doença grave" (CIRCI) foi utilizada para designar aqueles pacientes nos quais a produção de cortisol não era suficientemente elevada em situações de estresse. Pacientes com CIRCI apresentam elevada morbidade e mortalidade em hospitais. Atualmente, há uma ampla discussão sobre os critérios de diagnóstico para essa desordem. Além do cortisol basal, algumas publicações analisaram o papel de outros testes, tais como o teste de estímulo com ACTH (cortrosina), com doses baixas (1 mg) ou altas (250 mg), cortisol livre, cortisol salivar, teste da metirapona e outros. O objetivo desta revisão foi resumir os resultados dos artigos mais importantes que buscaram definir os critérios de diagnóstico para a CIRCI. Também sugerimos uma abordagem para o diagnóstico da CIRCI e deixamos claro que a decisão sobre a terapia com esteroides em pacientes em choque séptico é uma questão separada da IAR.

Insuficiencia glucocorticoidea en pacientes críticos / Glucocorticoid insufficiency in critically ill patients

Objetivo: Describir la respuesta grucocorticoidea en los pacientes admitidos en Terapia Intensiva y su correlación pronóstica. Diseño: Prospectivo, observacional en 2 Unidades de Terapia Intensiva de adultos polivalente de la ciudad de Buenos Aires Argentina: Hospital Cosme Argerich del GCBA e Instituto A Lanari, de la Universidad de Buenos Aires. Período comprendido: diciembre 2006 hasta abril 2007. Material y métodos: Pacientes adultos admitidos consecutivamente a Terapia Intensiva que no presentaron condición clínica previa o terapéutica que altere los dosajes de cortisol. Se establecieron tres grupos, a partir de la determinación basal de cortisol. -Grupo A: cortisol basal de 34 µg/dl. -Grupo C: cortisol basal entre 15 µg/dl y 34 µg/dl. Se consideró respuesta adecuada al incremento en 9 µ/dl o mayor de cortisol a los 30'o 60' de administrada 25 unidades Internacionales (UI) de ACTCH semisintética. La variable dependiente fue la mortalidad en UTI/hospitalaria...

Hiperplasia suprarrenal congénita secundaria a deficiencia de 21-hidroxilasa: informe de un caso / Congenital adrenal hyperplasia secondary to 21-hydroxilase deficiency: case report

La hiperplasia suprarrenal congénita es un padecimiento poco frecuente. Su causa más común es la deficiencia de la 21-hidroxilasa, lo cual provoca una alteración en la síntesis de cortisol y aumenta la concentración de esteroides que preceden al bloqueo enzimático; la virilización de los órganos genitales externos femeninos es una de las principales características de este transtorno. Se presenta el caso de una paciente portadora de este síndrome y se destaca la importancia del diagnóstico y tratamiento oportuno, con lo cual mejora el pronóstico a corto y largo plazó, incluyendo el de la fertilidad futura de estas pacientes. También se mencionan los actuales recursos para el diagnóstico y tratamiento prenatales con los cuales es posible evitar, en mayor grado, las complicaciones y consecuencias de este síndrome

Hipocortisolismo por déficit selectivo de CRH de resolución espontánea: análisis de un caso / Hypocortisolism related to selective deficiency of CRH with spontaneous resolution: a case analysis

Hypocortisolism derived from hypothalamic deficiency of corticotropin releasing hormone is a highly unusual cause of adrenal insufficiency and its pathogenesis is still not fully understood. We report a mildly symptomatic patient having repeated low basal plasma cortisol levels with normal cortisol response to ACTH and lisine-vasopresine; however, she showed a clearly limited response to deep hypoglycemia, while GH reached a normal concomitant response. After 7 years of cortisol replacement the endogenous cortisol returned spontaneously to normality. The rest of pituitary function has been always normal

Hiperplasia adrenal congênita: aspectos clínicos e laboratoriais / Adrenal hyperplasia congenital: clinic and laboratorial aspects

Na análise retrospectiva dos prontuários dos pacientes com hiperplasia adrenal congênita acompanhados pela Endocrinologia Pediatrica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, verificamos 38 crianças, o que é uma boa casuística devido a a baixa frequência desta doença. Notamos maior número de hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21-hidroxilase (84,2%), principalmente a forma perdedora de sal (59,4%), como na literatura. Destacamos as formas tardias de deficiênia de 21-e11.b-hidrocilase com freqüência crescente a medida que estäo sendo melhor investigadas. Quase todos os pacientes com deficiência de 21-hidroxilase tiveram valores aumentados de 17-KS urinários, pregnanetriol (metabólito urinário da 17 OH-progesterona), 17 OHCS urinários (metabólitos do cortisol que paradoxalmente estäo aumentados, pois precursores do cortisol em excesso falseiam o exame) e 17 OH-progesterona (basal ou pós-estímulo com ACTH). As crianças, com deficiência de 11.b-hidroxilase, tiveram 17-KS e 17-OHCS urinários aumentados e composto S plasmático basal ou pós-estímulo com ACTH aumentados